Criterios broncoscópicos, laboratoriales y anatomopatológicos de enfermedad de la vía aérea en pacientes diagnosticados con granulomatosis con poliangitis / Bronchoscopic, laboratory and anatomopathological criteria for airway disease in patients diagnosed with granulomatosis with polyangiitis

Introducción: los pacientes con granulomatosis con poliangitis (GPA) pueden presentar compromiso de la vía aérea superior (VAS) o inferior (VAI). Objetivos: describimos las manifestaciones endoscópicas de las vías respiratorias, los hallazgos histológicos y los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) en un grupo de pacientes con GPA. Métodos: estudio retrospectivo de historias clínicas de pacientes con GPA sometidos a broncoscopia entre 2012 y 2019. Se analizaron hallazgos de la vía aérea, biopsias y ANCA. Resultados: se incluyeron 40 pacientes, con una edad media de 46,92±17,61 años, predominantemente del sexo femenino (67,5%). Se observó afectación de la vía aérea en el 90% (n=36). El C-ANCA fue reactivo en el 63,9%, P-ANCA en el 25%, ANCA doblemente reactivo en el 8,33% y no reactivo en el 20%. Los hallazgos comunes en la vía aérea superior (VS) fueron sinusitis crónica (41,7%), destrucción del tabique nasal (16,7%); y en la vía aérea inferior (AI): estenosis traqueobronquial (38,9%), traqueobronquitis (25%). Los hallazgos más frecuentes de las biopsias broncoscópicas fueron proceso inflamatorio polimorfonuclear (61,9%) y necrosis geográfica (47,6%). Conclusión: la vía aérea está comprometida hasta en un 90% de los pacientes con GPA. ANCA no reactivos no descartan esta posibilidad. La sinusitis crónica y los procesos fibroestenóticos traqueobronquiales fueron los hallazgos endoscópicos más comunes. La vasculitis en biopsias se encontró en una minoría de casos.

Introduction: patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA) may present upper airway (UA) and lower airway (LA) involvement. Objectives: we describe the endoscopic manifestations of the airways, histological findings from biopsied tissue and antineutrophilic cytoplasm antibody (ANCA) in a group of patients with GPA. Methods: retrospective study of medical records of patients with GPA undergoing bronchoscopy between 2012 and 2019. Airway findings, results of biopsies performed and ANCA results were analyzed. Results: 40 patients were included, with a mean age of 46.92±17.61 years and predominantly female (67.5%). Airway involvement was observed in 90% (n=36). The C-ANCA was reactive in 63.9%, P-ANCA in 25%, doubly reactive ANCA in 8.33% and non-reactive in 20%. The findings in upper airway (UA) were: chronic sinusitis (41.7%), destruction of the nasal septum (16.7%); and in lower airway (LA) were: tracheobronchial stenosis (38.9%) and tracheobronchitis (25%). The pathological findings most common of bronchoscopic biopsies were: polymorphonuclear inflammatory process (61.9%) and geographic necrosis (47.6%). Conclusion: the airway is involved in up to 90% of patients with GPA. Non-reactive ANCA does not rule out this possibility. Chronic sinusitis and tracheobronchial fibrostenotic processes were the most common endoscopic findings. Vasculitis in biopsies was found in a minority of cases.

Manifestaciones periodontales de la Granulomatosis de Wegener: Reporte de un caso clínico

La granulomatosis de Wegener o granulomatosis con Poliangitis (GPA) es una enfermedad caracterizada por inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos. Es de etiología desconocida, baja prevalencia y alta agresividad. Esta enfermedad puede comprometer los tejidos bucales causando agrandamiento e inflamación del tejido gingival. Se reporta el caso de un paciente de género masculino que manifiesta aumento de volumen de la encía e inflamación asociado al diagnóstico de granulomatosis de Wegener. La lesión fue eliminada quirúrgicamente y el diagnóstico se logró al combinar los hallazgos serológicos del test ANCA, manifestaciones periodontales y análisis histopatológico. El paciente fue tratado con metotrexato y corticoesteroides y no presenta recidiva de la lesión luego de 2 años de control. En este artículo se analizan las manifestaciones periodontales asociadas a la GPA resaltando la importancia de un adecuado diagnóstico de lesiones periodontales caracterizadas por agradamiento gingival e inflamación.

Wegener's granulomatosis or granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a disease characterized by inflammation and necrosis of the blood vessel walls. It is of unknown etiology, low prevalence and high degree of aggressiveness. This disease can compromise the oral tissues, causing enlargement and inflammation of the gingival tissues. The case of a male patient who presented rapidly growing gingival tissue enlargement and inflammatory characteristics associated with the diagnosis of Wegener's granulomatosis is reported. The lesion was removed surgically and the diagnosis was achieved by combining the serological findings of the ANCA test, periodontal manifestations and histopathological analysis of the lesion. The patient was treated with methotrexate and corticosteroids and the lesion did not reappear after 2 years of control. In this article, the periodontal manifestations associated with GPA are analyzed, highlighting the importance of an adequate diagnosis of periodontal lesions characterized by gingival enlargement and inflammation.

Hidronefrosis como manifestación inusual y distractora en el diagnóstico de una vasculitis ANCA positiva. A propósito de un caso / Hydronephrosis as an unusual and distracting manifestation in the diagnosis of ANCA-positive vasculitis. About a case

La nefropatía obstructiva se considera una manifestación inusual en las vasculitis ANCA. Se presenta el caso de un masculino de 38 años, con granulomatosis con poliangitis e hidronefrosis unilateral, y revisión de la literatura. Masculino de 38 años, sano, quien consulta por cuadro subagudo de odinofagia, síntomas constitucionales y lesión renal aguda anúrica. Inicialmente con hallazgo de hidronefrosis izquierda, manejado como nefropatía obstructiva, que eventualmente desarrolla hemorragia alveolar difusa, distrés respiratorio y fallece debido a un síndrome de distrés respiratorio agudo severo refractario asociado a su granulomatosis con poliangitis. La nefropatía obstructiva es una manifestación inusual de las vasculitis ANCA asociadas. Es importante la sospecha diagnóstica en estos cuadros multisistémicos para no dilatar el tratamiento inmunosupresor conjunto con el resto de las terapias requeridas.

Obstructive nephropathy is considered an unusual presentation in ANCA-associated vasculitis. The following case describes a 38-year-old male with granulomatosis with polyangiitis and unilateral hydronephrosis, as well as a literature review. A 38-year-old male with an unremarkable medical background presents with a 3-week history of odynophagia, constitutional symptoms and anuric kidney injury. Initially managed as an obstructive nephropathy due to a left hydronephrosis finding, the patient eventually develops a diffuse alveolar hemorrhage, acute respiratory distress and perishes due to granulomatosis with polyangiitis. Obstructive nephropathy is an unusual manifestation of ANCA-associated vasculitis. Diagnostic suspicion is important in these multisystem pictures so as not to delay immunosuppressive treatment together with the rest of the required therapies.

Hipoacusia como primera manifestación de granulomatosis con poliangeítis

Introducción: Las vasculitis asociadas a anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) son entidades clínicas poco frecuentes con manifestaciones amplias que se asocian a retos diagnósticos. El tratamiento oportuno se asocia a mejoría pronóstica significativa. Caso clínico: Femenina de 45 años que acude con síntomas constitucionales de 2 meses de evolución, asociado en las últimas 2 semanas a hipoacusia progresiva. Se evidencia lesión renal aguda asociada a datos de sedimento urinario activo. El perfil inmune solicitado resultó positivo para ANCA PR-3, y la biopsia renal confirma el diagnóstico de Granulomatosis con Poliangeitis. Se inicia tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida, con poca mejoría de la función renal y requerimiento de hemodiálisis crónica.  La amplia variedad de manifestaciones clínicas asociadas a las vasculitis ANCA conducen a la incapacidad de diagnosticarlas tempranamente y la hipoacusia, aunque descrita, es una manifestación inicial poco frecuente. Conclusión: Las VAA son entidades clínicas poco frecuentes y cuando se presentan con manifestaciones atípicas, suelen ser un reto diagnóstico. Resulta imperativo considerarla en casos de síntomas constitucionales, asociados a manifestaciones renales, otorrinolaringológicas y pulmonares. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides are rare clinical entities with broad manifestations that are associated with diagnostic challenges. Prompt treatment is associated with significant prognostic improvement. Case report: 45-year-old female presenting with constitutional symptoms of 2 months of evolution, associated in the last 2 weeks with progressive hypoacusis. Acute renal lesion associated with active urinary sediment data was evidenced. The requested immune profile was positive for ANCA PR-3, and the renal biopsy confirmed the diagnosis of Granulomatosis with Polyangiitis. Immunosuppressive treatment with cyclophosphamide was started, with little improvement in renal function and requiring chronic hemodialysis. The wide variety of clinical manifestations associated with ANCA vasculitis lead to the inability to diagnose them early and hypoacusis, although described, is a rare initial manifestation. Conclusion: AAV are rare clinical entities and when they present with atypical manifestations, they are often a diagnostic challenge. It is imperative to consider it in cases of constitutional symptoms, associated with renal, otorhinolaryngologic and pulmonary manifestations. (provided by Infomedic International)

Small vessel vasculitis, different renal outcomes in pediatric patients. Case reports

Vasculitis mainly affects the walls of the blood vessels, and is an uncommon disease in the pediatric population. In general, they are classified according to the EULAR / PreS consensus in children and in adults according to the Chapel-Hill consensus conference. ANCA-associated vasculitis (AAV) is part of small-vessel disease and is represented by granulomatosis with polyangiitis (GPA), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), microscopic polyangiitis (MPA), and others. The representative renal histopathological findings are focal necrotizing glomerulonephritis with crescents, variable interstitial inflammation, absence of immune complexes, or small deposits of immunoglobulins. Clinically, AAV can manifest with hematuria, proteinuria, high blood pressure, and/or rapidly progressive glomerulonephritis. GPA can severely affect the kidney in 75% of cases. In MPA, renal involvement (75-90%) can be rapid and severe with the possibility of requiring renal replacement therapy in more than half of the patients. Furthermore, up to 25% of patients may have high blood pressure, and the mortality at one year can be up to 85%. In EGPA the renal involvement is usually mild. Three pediatric cases of AAV with different renal outcomes are presented, including the need for renal replacement therapy with the recovery of renal function, kidney transplantation, and death, followed in a fourth level of care institution in Colombia.

Las vasculitis, patologías cuyo hallazgo principal es la afectación de las paredes de los vasos sanguíneos, se presentan de forma infrecuente en la población pediátrica. En general, en niños se clasifican de acuerdo con el consenso de la EULAR/PReS, y en adultos, según la Conferencia de Consenso de Chapel-Hill. Las vasculitis asociadas con ANCA (VAA) hacen parte de las vasculitis de pequeños vasos y están representadas por la granulomatosis con poliangeítis (GPA), la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) y la poliangeítis microscópica (PAM), entre otras. A nivel renal, los hallazgos histopatológicos representativos son la glomerulonefritis focal necrotizante con media luna, inflamación intersticial variable, ausencia de complejos inmunes o pequeños depósitos de inmunoglobulinas. Clínicamente, las VAA pueden manifestarse con hematuria, proteinuria, hipertensión arterial o glomerulonefritis rápidamente progresiva. La GPA puede afectar de forma severa el riñón en el 75% de los casos, mientras que, en la PAM, el compromiso renal (75-90%) puede ser rápido y severo con posibilidad de requerir terapia de reemplazo renal en más de la mitad de los pacientes. Además, hasta el 25% de los casos puede tener hipertensión arterial, con una mortalidad a un ario de 85%. En la EGPA, el compromiso renal suele ser leve. Se presentan 3 casos pediátricos de VAA con diferentes desenlaces renales, que incluyen necesidad de terapia de reemplazo renal con recuperación de función renal, trasplante renal y muerte, seguidas en una institución de IV nivel del suroccidente colombiano.

Fístula orbitonasal, un desafío terapéutico frente a una manifestación infrecuente en la granulomatosis con poliangitis / Orbito-nasal fistula, a therapeutic challenge against an infrequent manifestation in granulomatosis with polyangiitis

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una condición clínico-patológica que cursa con inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis necrotizante focal y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano tamaño (capilares, vénulas, arteriolas y arterias). La afectación de la GPA orbitaria oscila entre el 7 y el 45%. En ocasiones, la glándula lagrimal puede estar afectada de forma aislada y ser la manifestación inicial de la enfermedad. Presentamos el caso de una paciente con GPA y fístula nasolagrimal.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a clinical-pathological condition that presents with granulomatous inflammation of the upper and lower respiratory tract, focal necrotizing glomerulonephritis and necrotizing vasculitis of small and medium-sized vessels (capillaries, venules, arterioles and arteries). Orbital GPA involvement ranging from 7-45%. The lacrimal gland can occasionally be affected in isolation and be the initial manifestation of the disease. We present the case of a patient with GPA and nasolacrimal fistula.

Caso Clínico: Granulomatosis con Poliangitis en el Anciano / Case Report: Granulomatosis with Poliangitis in the Elderly

INTRODUCCIÓN: La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad infrecuente, autoinmune y sistémica, caracterizada por inflamación granulomatosa del tracto respiratorio y glomerulonefritis necrosante pauciinmune. Sin tratamiento o con tratamiento de inicio tardío, la tasa de mortalidad alcanza un 90%, a causa de insuficiencia respiratoria o insuficiencia renal severa. Con tratamiento precoz la mayoría de los pacientes logran remisión de la enfermedad. Por esta razón es necesario un diagnóstico y tratamiento oportunos para inducir remisión y evitar complicaciones. CASO CLÍNICO: Paciente de 81 años de edad con síntomas respiratorios agudos (hemoptisis y disnea), fiebre y edema de miembros inferiores. Estudios complementarios demostraron hemorragia alveolar y falla renal aguda. El perfil inmunológico fue positivo para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, realizándose el diagnóstico de poliangitis con granulomatosis. EVOLUCIÓN: Se inició terapia de primera línea con glucocorticoides, ciclofosfamida, hemodiálisis y plasmaféresis. Se consiguió remisión completa del cuadro respiratorio; sin embargo hubo persistencia de la insuficiencia renal con necesidad de terapia renal sustitutiva de manera indefinida. CONCLUSIONES: El diagnóstico y tratamiento oportuno de la enfermedad resulta en un mejor pronóstico así como disminución de la mortalidad y del riesgo de lesión orgánica permanente, especialmente en adultos mayores.

BACKGROUND: Granulomatosis with polyangiitis is an infrequent, autoimmune and systemic disease characterized by granulomatous inflammation of the respiratory tract and pauci-immune necrotizing glomerulonephritis. If treatment is delayed or not started, mortality is around 90%, attributed to respiratory or kidney failure. Early therapy achieves remission in the majority of patients, which is why timely diagnosis and treatment are essential. CASE REPORT: An 81-year-old patient with acute respiratory symptoms (hemoptysis and dyspnea), fever and lower limbs edema. Complementary workup shows alveolar hemorrhage and acute kidney injury. Immunological profile reports positive antineutrophil cytoplasmic antibodies, suggesting the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis. EVOLUTION: First line treatment with glucocorticoids, cyclophosphamide, plasmapheresis, and hemodialysis was started, achieving complete remission of the respiratory symptoms. Persistent kidney injury was observed with need for continual renal replacement therapy. CONCLUSIONS: Timely diagnosis and treatment leads to a better prognosis, reduces mortality and the risk of permanent organ damage, especially in the elderly.

Manifestaciones otorrinolaringológicas de la granulomatosis con poliangitis (Wegener) / Otolaryngological manifestations of granulomatosis with polyangitis (Wegener's)

La Granulomatosis con Poliangitis (GPA) se caracteriza por una vasculitis granulomatosa de vías aéreas y glomerulonefritis. Han surgido múltiples avances en su diagnóstico y tratamiento, sin embargo su etiología permanece sin aclarar. Objetivos: Esta revisión guía a los otorrinolaringólogos a las manifestaciones clínicas principalmente las que se ubican en la región de cabeza y cuello, formas de diagnóstico y bases de tratamiento, las cuales deben realizarse de forma precoz para mejorar el pronóstico, evitar la progresión y disminuir las complicaciones. Metodología: Revisión de la literatura a través de las bases de datos Scielo, Science Direct y Pubmed, entre los años 1993 y 2014. Se incluyeron revisiones, artículos, reportes de casos clínicos, tratados de Otorrinolaringología. Resultados: Las alteraciones más frecuentemente identificadas en la GPA son: obstrucción nasal, costras nasales, rinorrea, otalgia, tinnitus, otitis media de difícil manejo, disfonía y disnea. Conclusiones: Las manifestaciones de la Granulomatosis con Poliangitis son múltiples y frecuentes en la región de la cabeza y cuello, su sospecha como diagnóstico diferencial en pacientes con presentaciones poco comunes y de difícil manejo o evolución tórpida siempre debe estar presente...

Granulomatosis with polyangiitis (GPA), also known as Wegener’s granulomatosis, is characterized by granulomatous vasculitis of the respiratory tract and glomerulonephritis. There have been many advances directed towards its diagnosis and treatment, even though its etiology remains unclear. Objectives: This review summarizes the clinical manifestations of the disease, focused on the ones located in the head and neck region. GPA´s diagnosis and treatment, which must be done as early as possible in order to improve the prognosis. Methods: Review of the literature by searching SciELO, PubMed and ScienceDirect databases between 1993 and 2014. Reviews, original research articles, case reports and otolaryngology treaties were included. Results: GPA’s frequent alterations are: nasal scabs and obstruction, rhinorrhea, earache, tinnitus, otitis media unwieldy, dysphonia and dyspnea. Conclusions: GPA’s clinical manifestations are usually multiple and very common in the head and neck. GPA has to be kept in mind as differential diagnosis in patients with unusual presentations and those who are difficult to manage...